グルテン関連疾患07

http://www.biomedcentral.com/1741-7015/10/13#sec2

Dermatitis herpetiformis
疱疹状皮膚炎




Dermatitis herpetiformis (DH) is a skin manifestation of CD presenting with blistering rash and pathognomonic cutaneous IgA deposits [27].
疱疹状皮膚炎はセリアック病が肌に現れたものであり、水疱の形成と特徴的な皮膚のIgA沈着を呈する。

※rash: (adj)無分別な、性急な。(n)発疹、皮疹

※pathognomonic: (ある疾病に)特徴的な

DH was named by Duhring in 1884, though his original description covered several disorders including pemphigus and erythema multiforme.
疱疹状皮膚炎は1884年にデューリングによって名付けられたが、彼の記述は天疱瘡と多形性紅斑などいくつかの疾患を含んでいた。

※pemphigus: 天疱瘡(てんぽうそう)。角化細胞の接着装置であるデスモグレインへの自己抗体により接合が障害され、水疱が形成される疾患

※erythema multiforme: 多形性紅斑。丘疹や小水疱など多形性を呈する急性発疹。手および前腕の背部に生じる


Epidemiology
疫学

DH occurs most commonly in individuals of European origin.
疱疹状皮膚炎が起きるのは、ヨーロッパ出身の人たちにおいて最も多い。

The prevalence is approximately one in 10,000 in the UK and is the same in the USA among the white population of European descent, although higher rates of four and six per 10,000 have been reported from Sweden and Finland, respectively [27].
罹患率はイギリスとアメリカのヨーロッパ系の白人の間で1万人に1人だが、スウェーデンで1万人中4人、フィンランドでは1万人中6人と、より高頻度である。

DH seldom occurs in Asians or Africans.
疱疹状皮膚炎はアジアやアフリカでは滅多に起きない。


DH can present at any age, but is rare at the extremes of life; the mean age at presentation is about 40 years.
疱疹状皮膚炎はどんな年齢でも生じるが、人生の「両極端」ではまれである。つまり、発症する平均年齢は約40歳である。

In contrast with CD, DH is more common in men than in women (1.5 to 1.9:1).
セリアック病とは対照的に、疱疹状皮膚炎は女性より男性で一般的である(1.5~1.9:1)。

Family studies indicate that 5% of first-degree relatives also will have DH and an additional 5% will have CD.
家族調査によれば、(疱疹状皮膚炎の患者の)第一度近親者の5%も疱疹状皮膚炎であり、5%がセリアック病である。

※family studies: 家族調査。家族内での感染症の発生状況、双生児での罹患リスクの比較、生育環境と罹患率の関係、家長の職業や経済状況と健康の関係、などの観点から家族を対象に行う研究

※first-degree relatives: 第一度近親者。親、子供、兄弟姉妹。法律用語の一親等とは無関係

※will: (真理、必然性、実験に基づく予測可能性)~するものである

Both DH and CD show the same high prevalence of HLA-DQ2 (90%) and HLA-DQ8 (5%) haplotypes [28].
疱疹状皮膚炎とセリアック病は、どちらも同じくHLA-DQ2(90%)とHLA-DQ8(5%)ハプロタイプが優勢である。

※dermatitis herpetiformis: 疱疹状皮膚炎の疱疹とは、皮膚に小嚢胞が集簇(群れ集まる)する状態。疱の音符は「包」であり、水を包んだような形になる皮膚病を意味する。HLA-DQ2以外にも、HLA-B8、HLA-DR3ハプロタイプが高頻度で見られる


Pathogenesis
病因

It is not known why only some patients with CD develop DH and what factors link the bowel and skin lesions.
なぜセリアック病の患者で疱疹状皮膚炎を発症する人もいるのか、どんな要素が腸と肌の病変をつなげているのかは明らかではない。

In DH, IgA is present in the skin, and inflammatory cells and cytokines are found in the lesions.
疱疹状皮膚炎ではIgAが皮膚に沈着し、病変部には炎症性細胞と炎症性サイトカインが見つかる。

Furthermore, anti-EMA and anti-tTG antibodies occur in the serum, and the rash is gluten-sensitive.
さらに、血清には抗EM抗体と抗tTG抗体が出現し、発疹はグルテン感受性である。

The importance of these factors and how they interact to produce skin lesions remains unknown, though recently antibodies directed at epidermal transglutaminase (TG3) have been identified in patients with DH and this may be the dominant autoantigen in the disorder [29].
これらの要素がどれだけ重要なのか、またどのようにそれらが相互作用して肌の病変を引き起こすのかは未知のままである。
しかし最近(2009年)、疱疹状皮膚炎の患者において抗表皮トランスグルタミナーゼ(TG3)抗体が同定された。
これが疾患において主要な自己抗体なのかもしれない。

※transglutaminase: トランスグルタミナーゼ。表皮型(eTG)は表皮の角質化に関わる。表皮型や組織型(tTG)のほかにも血漿型、ケラチノサイト型、前立腺型など7種以上が存在し、血液凝固(第XIII因子)や細胞の接着・増殖・分化・アポトーシスなど様々な生理的現象に関与する


Clinical features and diagnosis
臨床像と診断

The earliest skin abnormalities consist of a small erythematous macule, which rapidly develops into an urticarial papule.
最早期の肌の異常は小紅斑から成り、急速に蕁麻疹的な丘疹に悪化する。

※papule: 丘疹(きゅうしん)。1センチ程度の固い皮膚の隆起

Small vesicles appear that may rupture, dry and form scabs.
小胞が現れ、それが破裂し乾いてかさぶたを形成することもある。

The predominant symptoms are intense itching and burning.
主な症状は激しい痒みと焼けるような痛みである。

The rash has a characteristic symmetrical distribution.
皮疹が左右対称に分布するのが特徴的である。

The elbows and upper forearms are affected in more than 90% of patients.
患者の90%以上で、肘と、前腕の上側に症状が出る。

Other sites commonly involved are the buttocks, knees, shoulders, sacrum, face, scalp, neck and trunk.
他に広く見られる症状の箇所は、臀部、膝、肩、仙骨、顔、頭皮、首、胴体である。

The rash may be widespread, but can be limited to one or two sites.
皮疹は広いかもしれないが、1箇所か2箇所に限られる。

Once the rash appears, it is an ongoing problem in most patients, but it can run an intermittent course in 10% of cases.
いったん皮疹が現れるとほとんどの患者は問題が継続するが、患者の10%では間欠性の経過をとる。

※intermittent: 間欠性の。活動期の間に完全な休止期があること

Only a minority of patients, about 10%, have gastrointestinal symptoms and these are usually mild.
少数の患者(約10%)においてのみ消化管の症状が出るが、これらは通常軽症である。

However, celiac-type villous atrophy in the upper small intestinal mucosa is found in 65% to 75% of patients with DH.
しかし、疱疹状皮膚炎患者の65%~75%にセリアック型の絨毛の萎縮が小腸上部の粘膜において見られる。

Even in patients with apparently normal biopsies, subtle changes in the mucosa, such as an increased number of IELs, indicate gluten sensitization.
見た目は正常な生検である患者においてさえ、IELsの増加のように粘膜に微妙な変化があり、グルテン感受性を示すのである。

A celiac-type pattern of autoantibodies (anti-tTG, anti-EMA and anti-DGP antibodies) is usually found in the serum of patients with DH.
疱疹状皮膚炎の患者の血清ではセリアック型の自己抗体パターン(抗tTG抗体、抗EM抗体、抗DGP抗体)が通常見つかる。

Likewise, DH patients may show the same array of manifestations, associated disorders and complications as in patients with CD (autoimmune diseases, iron-deficient anemia, osteoporosis and malignancy).
同様に、疱疹状皮膚炎患者はセリアック病患者のように、同じ一連の症状、関連疾患、合併症を示すかもしれない。
(自己免疫疾患、鉄欠乏性貧血、骨粗鬆症、腫瘍)


The diagnosis of DH rests on the demonstration of IgA in uninvolved skin on biopsies analyzed by immunofluorescence staining.
疱疹状皮膚炎の診断は、症状の出ていない皮膚からの生検を免疫蛍光染色により検査し、IgA抗体の存在が実証されることに基づく。

※immunofluorescence staining: 免疫蛍光染色。紫外線の照射により発光する蛍光色素を抗体に結合させ、抗原の存在を蛍光顕微鏡で可視化する技術

The most common site is in the dermal papillae, where IgA is detected as granular or fibrillar deposits.
共通して見られる場所は真皮乳頭である。
そこでは顆粒状もしくは線維状の沈着物として、IgA抗体が検出される。

※dermal papilla (複数形papillae): 真皮乳頭。真皮から表皮へ突出した構造のこと。毛細血管網が表皮基底層へ栄養を補給する

IgA may also be laid down in a linear granular fashion along the line of the basement membrane.
IgA抗体は基底膜の境界線に沿って、線状に、顆粒状に蓄積する。

※basement membrane: 基底膜。上皮細胞と真皮の境界面にある薄い膜

It is important that this pattern is differentiated from homogeneous linear IgA deposition found in linear IgA disease, which is not gluten dependent.
類似した疾患の線状IgA病に見られる線状のIgA沈着から、このパターンを区別することは重要である。
線状IgA病はグルテンに依存しない。

※homogeneous: 相同の

※linear IgA disease: 線状IgA水疱性皮膚症。基底膜に対するIgA抗体により全身に紅斑と水疱を生じる疾患

Diagnosis of DH is based on skin biopsy and serological evidence of celiac-type autoimmunity.
疱疹状皮膚炎の診断は、皮膚の生検と、血清中にセリアック型の自己免疫が証明されることに基づく。

Since DH is the cutaneous counterpart of CD ('skin CD'), a proven diagnosis of DH in a patient should be taken as indirect evidence for the presence of small bowel damage.
疱疹状皮膚炎は「皮膚のセリアック病」なので、疱疹状皮膚炎の診断が証明されれば、小腸の傷害が存在する間接的な証拠として考えるべきである。

Accordingly, a duodenal biopsy is unnecessary in DH patients [30].
ゆえに、疱疹状皮膚炎の患者において十二指腸の生検は不要である。


After establishing a diagnosis of DH, GFD implementation should be recommended, even when the small intestinal mucosa appears normal (as is the case in potential CD), because the rash of DH is gluten sensitive.
疱疹状皮膚炎の診断が確定してからは、たとえ小腸の粘膜が正常に見えてもグルテン除去食の実施が推奨される(潜在的セリアック病患者のように)。
なぜなら疱疹状皮膚炎の皮疹はグルテンに反応するからである。
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by travelair4000ext | 2012-12-20 00:48 | 翻訳  

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